Les neurologues ou les neuropédiatres effectuent généralement le diagnostic de maladies neuromusculaires (NMD). Il est fondé sur des données cliniques, des échantillons de sang (enzymes musculaires, anticorps, tests génétiques…), biopsie et/ou imagerie musculaire ou nerveuse, examen électrophysiologique, y compris électromyographie intramusculaire (EMG).
L’EMG nécessite l’insertion d’une aiguille dans les muscles du patient afin d’enregistrer l’activité électrique des fibres musculaires. Il fournit une évaluation objective de ce que l’on appelle l' »unité motrice » (UM, c’est-à-dire le motoneurone spinal, la fibre nerveuse motrice et les fibres musculaires qu’elle innerve), en enregistrant les potentiels de l’unité motrice (PUM). L’analyse visuelle et auditive des PUM pendant la contraction croissante permet au neurologue ou au neuropédiatre d’identifier les schémas normaux, neuropathiques (lésions nerveuses ou motoneuronales) ou myopathiques (maladies musculaires) chez les patients adultes et enfants.
L’analyse de l’EMG reste difficile et repose sur l’expertise du médecin et l’évaluation subjective. En fonction de la forme d’onde, de l’amplitude, de la durée et du recrutement du MUP en corrélation avec l’augmentation de la force et de la contraction, il est supposé capable de distinguer les schémas myopathiques et neuropathiques. Cependant, l’interprétation de l’EMG est difficile dans la routine clinique car certains enregistrements ‘pseudo-neuropathiques’ ou ‘pseudo-myopathes’ peuvent représenter de véritables pièges pour le médecin. Il existe des outils techniques qui peuvent être utiles (p. ex. analyse de l’amplitude des virages, mesure automatisée de la durée), mais ils ne sont pas suffisants. Les relations entre les aspects EMG, les efforts mécaniques et la résistance ne sont pas bien établies.
Nous prévoyons d’utiliser des signatures EMG objectives chez des sujets normaux et chez des patients présentant des myopathies ou neuropathies avérées. L’analyse, la décomposition et la modélisation des signaux des enregistrements EMG seront réalisées selon des méthodes pionnières développées par le Laboratoire des Sciences du Numérique de Nantes (LS2N, UMR CNRS 6004). Le modèle de signal EMG est un modèle de Markov prenant en compte la régularité des trains MUAps de chaque groupe moteur. Le filtre bayésien implémenté réalisera la décomposition automatique, c’est-à-dire la séparation des différentes contributions des UM, et fournira ainsi pour chaque UM les formes des MUAPs et le taux de décharge des moto-neurones.
Le projet (phase 1) consistera à construire l’algorithme d’analyse de l’EMG et à évaluer sa pertinence chez des sujets normaux. Puis une analyse sera menée à partir des enregistrements anormaux (neuropathiques vs myopathiques), avec auto-apprentissage du système (phase 2). Parallèlement, les relations entre le recrutement des EMG et les effectifs seront également évalués.
Il est à noter un accord du comité de protection de la personne a été obtenu pour ce projet en 2018.
Grâce à la bourse FAME, le projet pourra financer deux étudiants pour élaborer l’algorithme d’analyse de l’EMG, établir le protocole de test et les critères de validation.
